Меланома органов желудочно-кишечного тракта: лечение, диагностика, профилактика

Меланома органов желудочно-кишечного тракта

Первичная злокачественная меланома органов пищеварительного тракта является чрезвычайно редким неэпетелиальным новообразованием с частотой 0,0036 случаев на 1 миллион человек в год. Поэтому об этиологии патологии известно очень мало. В качестве предрасполагающего фактора выступает наследственный меланоцитоз.

Только 3–4% всех меланом первично происходит из слизистых оболочек.

Меланомы ЖКТ могут локализоваться в следующих органах:

  • пищеводе;
  • желудке;
  • поджелудочной железе;
  • кишечнике.

Данный вид меланомы может представлять собой метастазы из первичного кожного участка или являться истинной первичной опухолью, возникающей из слизистой оболочки ЖКТ.

Меланома пищевода

Меланомы пищевода составляют около 0,1–0,2% от всех раков пищевода и 0,5% всех внекожных меланом. Почти в 90% случаев опухоль локализуется в средней или нижней трети пищевода. Чаще всего меланома пищевода представлена в виде одиночной опухоли, но в 12% встречается множественное поражение.

Наиболее распространённым симптомом заболевания является нарушение глотания. Выраженность жалоб обусловлена распространённостью процесса.

Основные симптомы меланомы пищевода:

  • дисфагия;
  • болезненный дискомфорт за грудиной или в верхних отделах живота;
  • потеря веса;
  • кровотечение в просвет пищевода.

Меланома желудка

Меланома желудка также является довольно редким заболеванием. Учитывая агрессивные темпы роста, опухоль часто обнаруживается на поздних стадиях.

Пациент может предъявлять жалобы на:

  • боль в верхних отделах живота;
  • тошноту, иногда рвоту;
  • черный дёгтеобразный стул.

При осложненном течении может возникнуть кровотечение в просвет ЖКТ.

Меланома поджелудочной железы

Опухоль данной локализации крайне сложна для диагностики, развивается из эпителиальных клеток поджелудочной железы, содержащих пигмент. Симптоматика заболевания не специфична.

  • болезненный дискомфорт в области спины и живота;
  • потерю аппетита;
  • потерю веса;
  • тошноту, рвоту.

Меланома кишечника

Меланома кишечника — настолько редкое заболевание, что его происхождение — возникает оно первично или является метастазами от неопознанной кожной меланомы — остаётся спорным.

Некоторые эксперты полагают, что первичные меланомы кишечника происходят из меланобластических клеток нервного гребня, которые мигрируют через пупочно-мезентериальный канал в дистальную подвздошную кишку, тогда как другие считают, что эти опухоли происходят из кишечной нейроэндокринной некожной ткани в виде клеток-предшественников ацетин-предшественников декарбоксилазы (APUD).

Некоторые авторы предполагают, что раковые клетки возникают из нейробластических клеток Шванна кишечной вегетативной нервной системы.

Меланома кишечника обладает самой высокой степенью злокачественности в отношении метастазирования.

Злокачественная меланома является также самым распространенным раком, который специфически метастазирует в тонкую кишку.

Меланома кишечника имеет симптомы, сходные с признаками других опухолей:

  • болезненный дискомфорт в животе;
  • метеоризм;
  • неустойчивый стул;
  • примесь крови в кале;
  • признаки кишечной непроходимости.

Довольно сложно дифференцировать первичные и вторичные меланомы ЖКТ.

Клиническое значение этого разделения заключается в различии в прогнозах. Первичные меланомы ЖКТ, имеющие быстрый и агрессивный рост, имеют худший прогноз, чем метастатические опухоли. Скорее всего, это связано с более выраженной лимфатической и сосудистой васкуляризацией первичных меланом.

С точки зрения выживаемости, как первичные, так и вторичные злокачественные меланомы имеют худший прогноз, чем их кожные эквиваленты. Пятилетняя выживаемость составляет 10%.

Критерии, разработанные для диагностики первичных меланом ЖКТ:

Свойства Первичные меланомы ЖКТ Метастатические меланомы ЖКТ
Наличие единственной одиночной опухоли в слизистой оболочке органа +
Наличие других внутримышечных меланоцитарных поражений в окружающем эпителии +
Отсутствие кожной или слизистой злокачественной меланомы или других атипичных меланоцитарных поражений кожи, таких как диспластические невусы +

Рак кожи может метастазировать в желудок, пищевод и в любой другой участок желудочно-кишечного тракта от полости рта до ануса, но наиболее излюбленной локализацией вторичной меланомы являются сегменты тощей и подвздошной кишок.

Методы диагностики

Диагностика первичных меланом органов ЖКТ, прежде всего, ориентирована на визуализацию патологической зоны и биопсию опухоли. Для этих целей широко применяется эндоскопическая диагностика:

  • фиброэзофагогастродуоденоскопия;
  • колоноскопия;
  • аноскопия;
  • сигмоскопия.

Во время исследования проводится биопсия патологически измененных и подозрительных участков слизистых с последующим их патогистологическим исследованием.

Для диагностики меланомы поджелудочной железы, а также для определения степени распространённости меланом других отделов ЖКТ пациенту могут быть выполнены:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная (спиральная) томография – КТ (СКТ);
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ КТ);
  • тонкоигольная биопсия (FNA) зоны патологического дефекта.

Чрезвычайно важной является патогистологическое исследование образца тканей. Правильный диагноз и стадия заболевания предопределяют тактику последующего лечения.

Лечение меланом ЖКТ

Тактика лечения узловых меланом ЖКТ зависит от степени прогрессирования опухоли. Зачастую заболевание обнаруживается на распространенных стадиях, при этом удаление первичной опухоли не всегда представляется возможным.

В случаях, когда опухоль распространяется на соседние органы или имеет отдаленные метастазы, максимально эффективной может оказаться целевая (target) и иммунотерапия. Такой подход даёт возможность сократить темпы опухолевого роста, улучшить выживаемость и качество жизни пациента.

В некоторых медицинских учреждениях Европы, США, а также онкологических клиниках Израиля методы иммунотерапии распространённых меланом выделены в особую рубрику. Для этой цели разработаны специальные клинические протоколы.

Дополнительное использование методик стереотаксической хирургии дает возможность сократить объемы неоперабельных опухолей, уменьшить патологические симптомы.

Профилактика меланом ЖКТ

Мер специфической профилактики меланом органов пищеварительной системы не существует. Советы онкологов сводятся к общим рекомендациям:

  • избегать чрезмерного пребывания на солнце;
  • проводить регулярные осмотры кожных покровов и слизистых;
  • при появлении малейших подозрений обращаться к специалисту.

Скрининговые эндоскопические исследования желудка и толстого кишечника в ряде случаев помогают выявлять опухолевый рост на начальных этапах.

Источники: